【疾病症状】什么原因引起的苯丙酮尿症
【病情描述】儿子头发很黄,很忧心缺什么微量元素,医生说是苯丙酮尿症,什么引来苯丙酮尿症?

【科室分类】儿科
【具体分类】内科
【症状解答】苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸和酶残缺,令得苯丙氨酸不能够演变获得酪氨酸,苯丙氨酸及其酮酸在体内堆叠,并从尿中大量排出来。
本病在遗传性氨基酸分解代谢缺点疾病中较常见,其隔代遗传方式为常染色体隐性隔代遗传。
苯丙氨酸是人体所需的氨基酸之一。
降生以后,每天摄取的苯丙氨酸约为0。
5g,儿童和成人增强到4g。
苯丙氨酸化为酪氨酸的过程中,除需PAH外,还必须有四氢生物蝶呤(BH4)做为辅酶加入。

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